Archivos de Investigación Pediátrica de México

Volumen No 4  -  Número 15  -  Octubre / Diciembre 2001

Confederación Nacional de Pediatría de México

 

Casos Clínicos

 

HERNIA DIAFRAGMATICA ANTERIOR BILATERAL EN LA INFANCIA 
( HERNIA DE MORGAGNI - LARREY ) 

Dr. Juan Ramòn Cepeda- Garcìa*,Dr. Gerardo Velàzquez Gallardo*, Dr. Gerardo Luna Lòpez, Dr. Roberto Ambriz Lòpez**, Dr. Alan Ponce de la Garza**, Dr. Alvaro Uriegas Garcìa**, Dra. Ruth Medina Jimènez**, Dra. Aleyda Elizondo Tijerina**, Dr. Joaquin Mendez Hernandez*** 
*Servicio de Pediatría, ** Servicio de Gineco-obstetricia, ***Servicio de Anestesiologia 
Hospital de Maestros, Sección 50, Monterrey, Nuevo León. 
Correspondencia: Dr. Miguel Vera # 150 Col. Doctores, Monterrey, Nuevo León, México, C.P.: 64710, Tel. (81) 83461564, Fax.: (81) 83333001, email: jrcg55@aol.com 


RESUMEN 
Las anormalidades de las inserciones diafragmáticas al esternón conllevan a una abertura retro-xifo-costal, que se han definido como hernias de Morgagni cuando ocurren en el hiato esternocostal derecho, y como hernia de Larrey cuando se localiza en el hiato esternocostal izquierdo; si el defecto se localiza en ambos hiatos se le nombra hernia de Morgagni-Larrey. 
Frecuentemente no hay una distinción clínica entre los dos defectos y estos dos defectos, también se les conoce como hernias de Morgagni, siendo la presentación más rara de los defectos congénitos diafragmaticos. Presentamos nuestra experiencia de un niño con una hernia de Morgagni-Larrey. 
Palabras claves: hernia diafragmatica, hernia de Morgagni, hernia de Larrey. 

ABSTRACT 
Anomalies of the sternal insertions of the diaphragmatic bundles result in congenital retro-costal-xyphoid openings. 
They can be definid as Morgagni hernias when occurring in the right sternocostal hiatus, or as Larrey hernias when located in the left sternocostal hiatus. If the opening is so wide that it incluides both hiatus, the defect is called Morgagni-Larrey hernia. 
Usually there is no clinical distinction between the defects; therefore, most of time they are referred to as Morgagni hernias. We report one case of hernia de Morgagni-Larrey in a child. 
Key words: Morgagni hernia, Larrey hernia,diaphragmatic hernia. 
INTRODUCCION 
Las hernias diafragmáticas congénitas han sido reportadas desde el siglo 17. Se han reconocido dos tipos; las hernias diafragmáticas posterolaterales, descritas por Bochdalek que son más frecuentes que las de Morgagni, que son anteriores; las hernias posteriores son de gran importancia por su frecuencia y su alta mortalidad en los recién nacidos. 
La hernia diafragmática menos común, es la de Morgagni, descrita por primera vez en el siglo 18; en diferentes series, esta alteración congénita ocurre en poco menos del 6% de los pacientes con defectos diafragmáticos congénitos. Ocasionalmente las hernias anteriores cursan asintomáticas en la edad pediátrica y se hacen presente en forma incidental hasta que el paciente sea adulto1,2,3. 
El propòsito de este trabajo es, reportar las caracterìsticas clìnicas de presentaciòn, de un paciente masculino de 1 año de edad, con una hernia diafragmática anterior bilateral. 

CASO CLINICO 
Se trata de paciente masculino de 1 año de edad que llega al servicio de urgencias del hospital con una probable infección de vías respiratorias superiores, se le efectùa estudio radiografíco simple de tórax, donde se observan imágenes sospechosas que pudieran corresponder a asas de intestino en tórax, (Fig. 1) se realiza estudio radiologico contrastado de colon por enema, donde se corrobora la sospecha, encontrando segmentos de colon transverso en ambos hemitorax, respetando la parte media a nivel del esternón. (Figs. 2 y 3). Se determina el diagnostico de Hernia de Morgagni-Larrey; el paciente fue admitido al servicio de pediatría y 2 días después se realiza reparación de la hernia diafragmática anterior bilateral, con un abordaje abdominal, con una incisión subcostal bilateral, encontrando ambos defectos con saco, los cuales se respetan, y se colocan puntos separados de sutura no absorbible de nylon monofilamento de 2/0, con lo que se pudo realizar la plastia diafragmática bilateral, no siendo necesario el uso de prótesis y al respetar los sacos, no fue necesario el uso de sondas pleurales. La evolución fue satisfactoria y el paciente se egresó a su domicilio a los 5 días de postoperado. El control radiológico a los 6 meses era satisfactorio. ( Fig. 4) 
Fig. 1.- imagen radiológica donde se observan sombras para-esternales que hacen sospechar intestino. 
Fig. 2.- estudio de colon por enema donde se visualiza estomago y colon intratorácico. 
Fig. 3. Colon transverso herniado en ambos forámenes 
para-esternales, que corrobora el diagnostico. 
Fig. 4. Radiografía de tórax al mes de la reducción quirúrgica de la hernia. 

DiSCUSION 
Las anomalías de las inserciones del diafragma en el esternón, dan como resultado defectos congénitos retro - costo - xifoideos, los cuales pueden ser con o sin saco. Estos defectos se definen como Hernia de Morgagni, cuando el defecto ocurre en el hiato esterno - costal derecho, o como Hernia de Larrey si el defecto esta localizado en el hiato izquierdo; si el defecto incluye ambos lados, la anomalía se le llama Hernia de Morgagni - Larrey4. 
La mayoría de estos casos son derechos (90%), el lado izquierdo se presenta en el 8%, de los pacientes y la hernia bilateral en el 2%; esto quiere decir que la Hernia de Morgagni - Larrey se presenta en el 0.12% de todas las hernias diafragmáticas congénitas, lo que la hace, la forma de hernia diafragmática más rara. El saco en estos casos se le encuentra en un 90%: El epiplón y / o el colon transverso son los elementos que más frecuentemente se encuentran en el saco herniario5. 
La hernia de Larrey es particularmente rara, la hernia de Morgagni se diagnostica usualmente en la primera década de la vida, y casi siempre será secundario a una alteración de vías respiratorias; pero en más de las veces, se hace el diagnostico en la etapa de adulto, ya sea por aumento de la presión intrabdominal dependiendo la actividad del paciente, obesidad, embarazo, entre otros6. El diagnostico se puede hacer con una placa simple y lateral de tórax, y un enema de bario puede confirmar el diagnostico, pero, cuando pudiera haber alguna duda o problema para identificar las estructuras anatómicas, se sugiere la TAC y / o RMN7. 
La corrección quirúrgica es el tratamiento de elección, ya sea con reducción de la hernia y la plastia diafragmática con técnica convencional abierta o por reparación laparoscópica, se han reportado pocos pacientes intervenidos por esta vía y principalmente han sido adultos3,6,8
No existe una evidencia directa entre las hernias de Morgagni y / o Larrey con algún defecto genético, pero hay hallazgos frecuentes de asociación que incluye: síndrome de Down, retrazo mental, tetralogía de Fallot y defectos septales ventrales, entre otros5,8

BIBLIOGRAFIA 

1. Comer TP, Clagett OT: Surgical treatment of hernia of the foramen of Morgagni. J Thorac Cardiovasc Surg 1966, 52: 461-468 
2. Harrington SW: Clinical manifestation and surgical treatment of congenital types of diaphragmatic hernia. Rev Gastroeneterol 1951, 18:243-256. 
3. Lima M, Domini M y cols.: Laparoscopic repair of Morgagni-Larrey Hernia in a child. J Pediatr Surg 2000 August;(8): 1266-1268. 
4. Domini R: Conformazione anatomica del diaframma, in Dómini R: Chirugia delle ernie Diaframmatiche e del reflusso Gastro-Esofageo, Piccin Editore, 1972, p 30. 
5. Berman L, Stringer D, Ein SH y cols.: The late-presenting pediatric Morgagni hernia: A beginin condition. J Pediatr Surg 1989, 24: 970-972. 
6.- Bortul M, Calligaris L, Gheller P: Laparoscopic repair of a Morgagni-Larrey hernia. J Laparoendosc Adv Surg Techn 1998, (8):309-313. 
7. Del Castillo D, Sanchez J, Hernandez M y cols: Morgagni's hernia resolved by laparoscopic surgery. J Laparoendosc Adv Surg Techn 1998, (8): 105-108. 
8. Polkcorny WJ, McGill CW, Harberg FJ: Morgagni hernias during infancy: Presentation and associated anomalies. J Pediatr Surg 1984 (19): 394-397
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