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Archivos de Investigación Pediátrica de México Volumen No 2 - Número 7 - Octubre / Diciembre 1999 Confederación Nacional de Pediatría de México |
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Artículos Originales |
Imagen de un caso excepcional de un trastorno de migración neuronal
Dr. J. Francisco García Quintanilla*
Dra. Martha Estrella Garza**
Dr. Roberto Flores Santos**
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Resumen
Presentamos un caso en el que los trastornos de migracion neuronal explican los espectaculares hallazgos de la imagen por resonancia magnética (IRM) en un recién nacido con diagnóstico en útero por ultrasonido (US) de hidrocefalia asimétrica y que al nacimiento los estudios de imagen mostraron un panorama completo distinto, con signos francos de un mal desarrollo muy amplio de la línea media, agenesia del cuerpo calloso megacisterna magna y comunicación del espacio subaracnoideo frontal y occipital.
Palabras clave: hidrocefalia asimétrica, megacisterna, agenesia del cuerpo calloso, crisis convulsivas. |
Summary
We present the case of a migration disorder of the central nervous system, suspected in utero and confirm with magnetic resonance imaging after delivery. The amount of brain tissue lost during embriological formation makes a real challenge, as the imaging method shows, to predict the neurological development and behavior in this patient.
Key words: Bilateral schizencephaly, septo-optic dysplasia.
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*Radiologo del Hospital Infantil de Monterrey SSA.
** Pediatras-Neonatólogos del Hospital de Gineco-Obstetricia del IMSS, Monterrey.
Correspondencia: cderad@acnet.com
Reporte de un Caso
Dado el antecedente de un estudio de ultra sonido (US) en utero con el diagnóstico de hidrocefalia asimétrica, se procedió a practicar en un recién nacido varón a término obtenido por cesarea sin complicaciones con un peso de 4,250 grs y apgar de 8 al minuto y 9 a los 5 minutos, estudios de imagen para valorar los hallazgos en utero.
El embarazo de 38 semanas transcurrió sin complicaciones maternas. A la exploración física neonatal no se apreciaban malformaciones externas. Los movimientos en las extremidades se encontraban conservados. El perimétro cefálico era normal, la fontanela normotensa y los pares craneales integros. Los reflejos primitivos se encontraban presentes.
El US fontanelar practicado en el recién nacido mostró una gran cavidad quistica, con separación de los hemisferios, una gran cisterna magna, no siendo posible visualizar las cavidades ventriculares. Dada la magnitud de los hallazgos se procedió a practicar un estudio de resonancia magnética (IRM), identificándose una total división de los hemisferios cerebrales por una gran fisura que incluía desde la fosa posterior con una cierta separación de los hemisferios del cerebelo, agenesia del vermis, megacisterna magna, agenesia del cuerpo calloso, tercer ventriculo abierto y separación de los hemisferios talámicos,visualizándose los ventrículos laterales paralelos y colapsados. No existían indicios del septum lucidum y la fisura interhemisférica se prolongaba hasta la región subaracnoidea frontal con aspecto de esquizencefalia de labios separados.
Hacia la base de cráneo se observó el quiasma óptico traccionado, no siendo posible definir el tallo hipofisiario o la glándula hipófisis, ver figuras l, 2 y 3.
El contenido orbitario era normal, con un cierto grado de hipotelorismo. Por tratarse de un recién nacido no fué posible definir la presencia de substancia gris heterotópica.
Inmediatamente después de la formación del tubo neural, comienza la proliferación de la capa de celulas neuroepiteliales que recubren al canal neural, produciendo ondanadas de neuroblastos que migran del centro a la periferia formando las capas de la corteza cerebral. La mayor migración neuronal tiende a ocurrir en un período de dos meses, entre la octava y la decimosexta semanas de gestación.1,2 Los trastornos de migración neuronal se caracterizan por existir una localización ectópica de neuronas asociado o no a una serie de acontecimientos como agiria, paquigiria, polimicrogiria, substancia gris heterotópica, megalencefalia, esquizencefalia o trastornos de formación del tipo holoprocencefalia.3
Figura 1. Plano axial en el que se demuestra la extensa hendidura con practicamente una desaparición de las estructuras de la línea media con los ventrículos laterales rudimentarios y colapsados. Notese en el plano axial cambios en la posición del quiasma y los nervios opticos.
En el 80% de los casos, los trastornos de migración se asocian a ausencia completa o parcial del septum lucidum o del cuerpo calloso, como en el caso aquí reportado, en el que existe una ausencia completa de las estructuras de la línea media, identificándose los nervios opticos y el quiasma excéntricos.4
Este pobre desarrollo del area visual está en relación a la embriogénesis de la lámina terminal, precursora también del septum lucidum y del cuerpo calloso. La lámina terminal probablemente al presentar un daño en su delineación antes de la octava semana de desarrollo puede producir un defecto de migración neuronal o agenesis en las estructuras de la línea media.5-6
Los pacientes con este tipo de trastornos pueden exhibir un rango muy amplio de alteraciones neurologicas, tomando en cuenta la infinidad de conexiones que representan estructuras como el cuerpo calloso o el área visual, todo depende de la cantidad y sitio de tejido cerebral involucrado.
En ocasiones los signos predominante son las crisis convulsivas intratables.4.
Los estudios de IRM son altamente sensibles para definir los patrones de mielinización en el sistema nervioso central, sin embargo la diferenciación entre las substancias gris y blanca ocurre algunos meses después del nacimiento, razón por lo cual no es posible definir en el recién nacIdo la presencia de substancia gris heterotópica.4-5
En nuestra comunicación resulta sorprendente el estado clínico normal del paciente al nacimiento comparado con la severidad de los hallazgos por IRM, por lo que desde el punto de vista clínico resultará muy interesante la evolución psicomotora del paciente a travéz de los años.
Figura 2 Plano sagital en el que se demuestra la extensa hendidura con practicamente una desaparición de las estructuras de la línea media con los ventrículos laterales rudimentarios y colapsados. Notese en el plano axial cambios en la posición del quiasma y los nervios opticos.
Figura 3. Plano coronal en el que se demuestra la extensa hendidura con practicamente una desaparición de las estructuras de la línea media con los ventrículos laterales rudimentarios y colapsados. Notese en el plano axial cambios en la posición del quiasma y los nervios opticos.
Bibliografía
1. Avellanet M, Mirapeix RM, Escudero D. An unusual clinical presentation of bilateral schizencephaly. Surg Radiol Anat, 1996; 18: 271-273.
2. Barkovich JA, Fram EK, Norman D. Septo-Optic Dysplasia: MR Imaging. Radiology 1989; 171:189-192.
3. Barkovich JA, Norman D. MR Imaging of Schizencephaly. AJR 1988; 150:1391-1396.
4. Stark D. Magnetic Resonance Imaging, 2nd ed. Mosby: Dietrich RB, Hoffman Ch, 1992: 1057-1071.
5. Freude S, Frisch H. Septo-optic dysplasia and growth hormone deficiency. Acta Paediatr 1992; 81:641-645.
6. Sener NR. MR Imaging of disorders of neuronal migration and organization. Medical Imaging mt 1996; Jan-Feb: 8-11.
7. Van Der Knapp MS, van Wezel G, Barth P. Normal Gyration and Sulcation in Preterm and Term Neonates: Appearance on MR Images. Radiology 1996; 200:389-396.